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警惕肝硬化合并全血细胞减少误诊肝硬化脾亢

来源:王建彬发布日期: 2016-02-29

【病例回顾】

46岁的王某因为连续2个月腹胀、食欲不振、双下肢水肿等原因,来到我院就诊。从表面现象去解释病因,很容易就诊断为“肝硬化脾功能亢进”。根据多年的经验,患者入院后,我们为其进行血细胞分析、肝肾功能和腹部彩超检查,发现患者白细胞、红细胞、血小板均偏低,且腹部彩超提示肝硬化、脾大,肝功能中度异常。此患者骨髓穿刺病理结果为再生障碍性贫血。

【专家讲解】

  肝硬化脾功能亢进多表现为脾大,化验血细胞分析提示血细胞减少。脾功能亢进简称脾亢,是一种综合征,临床表现为脾大,一种或多种血细胞减少而骨髓造血细胞代偿性增生。血液病如巨幼细胞贫血、再生障碍性贫血等可引起脾大,全血细胞减少,病毒性肝炎本身也多见全血细胞减少(非脾功能脾亢进引起),在未行骨髓检查前,如肝硬化与上述血液病等合并存在,鉴别全血细胞减少原因尤为重要。如全血细胞非脾功能亢进引起,则不能诊断肝硬化脾亢继发三系细胞减少症,不能行脾切除或脾动脉栓塞,应以内科治疗为主。酒精性肝硬化全并全血细胞减少,发生全血细胞机制可能为:(1)患者长期饮酒可致叶酸、维生素B12吸收减少;(2)因肝功能不良,食欲下降,营养物质缺乏,也可造成叶酸吸收减少,故给予补充叶酸、维生素B12等治疗,全部血象恢复正常。

  病毒性肝硬化合并全血细胞减少,引起全血细胞减少可能原因是:(1)肝炎病毒造成红细胞、白细胞和血小板破坏加快,同时有三系细胞寿命缩短;(2)血细胞在此间进入组织增加,血小板和免疫抗体均使其破坏加速加快;(3)病毒血症时干扰骨髓红系细胞成熟,此时骨髓细胞成份虽在正常范围,无相应代偿能力,故在治疗原发病,保肝及升血细胞治疗后,全血细胞有不同程度提高。

  近年研究,部分脾功能亢进患者骨髓增生低下是全血细胞减少的原因并非脾脏破坏血细胞所致,其原因可能为:(1)病毒对造血干细胞的直接抑制; (2)病毒介导的自身免疫异常或产生自身抗体,使骨髓细胞与肝细胞同样成为病毒的靶细胞,从而引起干细胞的损伤;(3)骨髓造血微环境遭破坏;(4) 肝功能不良有毒代谢物降解减少,造血抑制。

  综上所述,肝硬化合并全血细胞减少一定要区别血细胞减少原因,是否由脾功能亢进引起,如不是,应确定其病因,最好行骨髓检查,对应治疗,不能盲目切除脾脏或脾动脉栓塞,即使并有脾功能亢进,亦要了解骨髓情况,如骨髓增生低下、病态造血,不能切脾或脾动脉栓塞,应以内科治疗为主。就此提醒广大临床医师,特别是手术及介入科医师一定要以此为训,注意鉴别全血细胞减少原因,以防误诊误治。

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