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运动神经元病—早期诊断很重要

发布日期: 2018-04-17

 

  【病例回顾】

  近日,我院内一科收治了一名64岁女性患者,该患者因四肢近端肌无力,走路发僵、拖步,双下肢麻木并时有抽筋,伴吞咽困难、气短半年来我院就诊。经过医生查体发现:患者神志清楚,但发音不清,鸭步态,四肢近端肌力下降。通过辅助检查,患者肌酶轻度升高,肌电图提示广泛神经源性损害。最终诊断患者为运动神经元病。

  【专家讲解】

  运动神经元病是一组原因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层椎体细胞及椎体束的慢性进行性神经变性疾病。发病率很低,多为成年时起病,多数患者出现症状后3-5年死亡。

  这种疾病主要表现为肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤及肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性,一般无感觉异常及大小便障碍。多数患者以不对称的局部肢体无力起病,如走路发僵、拖步、易跌倒、手指活动不灵活等,也可以表现为吞咽困难、构音障碍等起病,少数患者以气短起病。随病情进展,患者会逐渐出现肌肉萎缩、肌肉跳动、抽筋。病程后期,除眼球活动外,全身各运动系统均受累,累及呼吸肌,会出现呼吸困难、呼吸衰竭等症状,多数患者最终死于呼吸衰竭或其他并发症。

  患者到了疾病晚期,会丧失生活自理能力,需要家属进行护理。患者吞咽肌受累,将难以咽下食物,需要通过胃管进食,维持机体需要,鼻饲时需注意避免食物或水流入气管,引起窒息。患者呼吸肌受累,会出现呼吸困难,这时就需要使用呼吸机来辅助呼吸,同时要注意预防感染。

  运动神经元病进展较为缓慢,早期不易察觉,因此,尽早识别尤为重要。一旦出现乏力、气短,应及时到医院确诊病情。也正是由于我院内科在疑难杂症方面具有丰富的诊疗经验,才能在第一时间帮助患者确诊病情,及时采取医疗手段进行干预,为提高患者生存质量延长患者生命做出积极努力。

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